Caplacizumab v léčbě trombotické trombocytopenické purpury – kazuistika

Caplacizumab v léčbě trombotické trombocytopenické purpury – kazuistika

MUDr. Miriam Lánská, Ph.D.
IV. interní hematologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

SOUHRN
Trombotická trombocytopenická purpura je vzácné onemocnění charakterizované přítomností mikroangiopatické hemolytické anemie,  trombocytopenie a ischemického postižení cílových orgánů. Podstatou onemocnění je vrozený nebo získaný deficit enzymu ADAMTS13  (metaloproteináza štěpící velké multimery von Willebrandova faktoru, A disintegrin‑like and metalloprotease [reprolysin‑type] with thrombospondin type 1 motif 13). Rychlá diagnostika včetně stanovení aktivity enzymu ADAMTS13 je nezbytně nutná pro včasné zahájení terapie. Mezi současné- možnosti léčby patří výměnná plazmaferéza a u imunitně podmíněné trombotické trombocytopenické purpury i kombinace imunosupresivní terapie s caplacizumabem, humanizovanou protilátku proti doméně A1 von Willebrandova faktoru.

Klíčová slova: trombotická trombocytopenická purpura, ADAMTS13, terapeutická výměnná plazmaferéza, kortikosteroidy, caplacizumab, rituximab

Lánská M. Caplacizumab v léčbě trombotické trombocytopenické purpury – kazuistika.
Farmakoter Revue 2022;7(6):541–545.

Publikováno se souhlasem vydavatelství „Current Media“.